概述 病因 预防 症状 检查 治疗

胚胎时期胸骨始基形成左、右胸骨板是在第9~10周时,两侧胸骨板在中线相互融合而形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成这种融合或仅部分融合,则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度,分为上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。临床表现常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和呼吸道反复感染,查体可见胸骨区有软组织裂隙。以手术治疗为主。

病因

(一)发病原因  

胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的,临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见,它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。  

(二)发病机制  

胸骨裂可分为4种类型:

①不完全型,见于上侧和下侧裂。

②完全型。

③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出。

④广泛胸骨裂,即Cantrell综合征。

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预防

手术治疗是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接缝合术;胸骨裂较大时,可行Verska前胸壁重建术。胸骨裂的手术要点是重建新的“胸骨屏障”,又不压迫心脏,1个月以内的婴儿可直接缝合(图2)。其他应行自体骨移植及人工材料修补法。     

 

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症状
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检查

患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。

Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。  

根据患儿临床表现,体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。

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